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上册3

上篇 基础理论3

第1章 淋巴系统解剖与生理3

第1节 淋巴管道3

1 毛细淋巴管3

2 淋巴管4

3 淋巴干4

4 淋巴导管4

第2节 淋巴器官4

1 淋巴结4

2 脾5

3 胸腺5

第3节 淋巴组织6

1 弥散淋巴组织6

2 淋巴小结7

3 黏膜相关淋巴组织7

第4节 淋巴细胞8

1 T细胞9

2 B细胞12

3 大颗粒淋巴细胞15

第5节 淋巴细胞免疫应答15

1 感应阶段16

2 增殖分化阶段17

3 效应阶段17

第2章 淋巴瘤研究现状19

第1节 概论20

第2节 病因研究20

1 微生物感染20

2 环境因素21

3 职业因素21

4 免疫功能缺陷21

第3节 分类与病理研究21

1 弥漫性大B细胞淋巴瘤22

2 滤泡性淋巴瘤31

3 套细胞淋巴瘤33

4 慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤33

5 结外黏膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤33

6 脾B细胞淋巴瘤／白血病34

7 伯基特淋巴瘤34

8 T、NK/T细胞淋巴瘤34

第4节 治疗方法研究39

1 疗效评价39

2 单克隆抗体治疗40

3 新研发药物42

4 自体造血干细胞移植治疗42

5 外科治疗46

6 抗病毒治疗48

第5节 主要淋巴瘤治疗研究48

1 霍奇金淋巴瘤48

2 非霍奇金淋巴瘤51

3 慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤54

4 弥漫性大B细胞淋巴瘤56

5 滤泡性淋巴瘤57

6 套细胞淋巴瘤57

7 外周T细胞淋巴瘤60

第6节 淋巴瘤的预后因素61

1 病理类型61

2 临床分期62

3 治疗因素62

4 全身表现62

5 一般状况62

6 有无巨块62

7 实验指标62

8 受侵部位62

9 性别与年龄62

10 国际预后指数62

11 分子遗传学改变63

12 HL治疗的远期毒副作用63

第7节 展望63

第3章 淋巴瘤流行病学73

第1节 流行病学概念73

1 基本概念73

2 淋巴瘤流行病学研究特点73

第2节 淋巴瘤的分布及变化态势73

1 全球发病率与死亡率74

2 中国流行病学特征75

3 年龄差异75

4 性别差异75

5 组织学类型差异76

6 发病部位的差异76

7 社会环境差异76

8 教育程度差异77

第4章 淋巴瘤病因学79

第1节 环境与职业80

1 环境因素80

2 职业因素80

第2节 感染81

1 病毒感染81

2 幽门螺旋杆菌84

第3节 免疫抑制85

1 免疫缺陷疾病85

2 器官移植86

3 免疫抑制药86

4 血液输注86

第4节 激素替代疗法86

第5节 遗传因素86

1 霍奇金淋巴瘤86

2 非霍奇金淋巴瘤86

第6节 饮食与吸烟87

1 饮食87

2 吸烟87

第5章 淋巴瘤分子生物学90

第1节 概论91

1 癌基因与抑癌基因91

2 细胞信号转导91

3 细胞凋亡91

4 细胞周期调控92

第2节 肿瘤分子生物学研究的主要技术92

1 DNA水平的研究93

2 RNA水平的研究94

3 显微切割技术96

4 流式细胞技术96

第3节 淋巴瘤的分子诊断方法96

1 白血病和淋巴瘤分子诊断策略97

2 白血病和淋巴瘤微小残留灶的检测97

3 基因芯片做白血病和淋巴瘤基因表达谱分析98

4 蛋白质芯片用于白血病和淋巴瘤98

第4节 T细胞分子标记99

1 T细胞抗原受体99

2 T细胞分化抗原100

第5节 B细胞分子标记105

1 B细胞分化105

2 B细胞抗原受体106

3 B细胞分化抗原106

4 免疫球蛋白Fc段受体108

第6节 淋巴细胞表面标志的检测111

1 T细胞表面标志的检测111

2 B细胞表面标志的检测112

第7节 分化抗原的表达与淋巴瘤112

1 分化抗原与霍奇金淋巴瘤112

2 分化抗原与非霍奇金淋巴瘤113

第8节 淋巴瘤分子遗传学114

1 临床意义114

2 淋巴瘤发生的主要相关基因改变115

3 Bcl-2基因116

4 ZAP-70116

5 SlP-1117

第9节 常见淋巴瘤遗传学改变117

1 霍奇金淋巴瘤117

2 成人T细胞性白血病淋巴瘤118

3 间变性大细胞性淋巴瘤118

4 外周T细胞淋巴瘤-未定型118

5 血管免疫母T细胞淋巴瘤119

6 结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻和鼻型119

7 肝脾T细胞淋巴瘤120

8 皮肤T细胞淋巴瘤120

9 肠病型肠道T细胞淋巴瘤120

10 B-ALL/B-LBL120

11 CLL/SLL121

12 弥漫性大B细胞淋巴瘤121

13 滤泡性淋巴瘤123

14 套细胞淋巴瘤126

15 边缘带B细胞淋巴瘤126

16 MALT淋巴瘤128

17 Burkitt's淋巴瘤130

第6章 淋巴瘤的分类136

第1节 分类历程136

1 19世纪的分类136

2 20世纪的分类136

3 21世纪的分类138

第2节 淋巴瘤的具体分类139

1 霍奇金淋巴瘤139

2 非霍奇金淋巴瘤140

第3节 淋巴瘤分类的意义145

1 淋巴瘤的正确分类是临床诊治的前提146

2 促进病理医师与临床医师知识的不断更新146

3 提供患者预后的重要信息146

第7章 淋巴瘤病理学147

第1节 病理学诊断的难点与思路148

1 诊断困难的原因148

2 提高淋巴瘤病理诊断水平的思路148

第2节 霍奇金淋巴瘤临床病理特点150

1 病理特点150

2 组织学分型151

第3节 B细胞淋巴瘤临床病理特点152

1 主要病理特点152

2 前驱B淋巴母细胞白血病／淋巴瘤153

3 慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞淋巴瘤153

4 滤泡性淋巴瘤153

5 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤154

6 套细胞淋巴瘤155

7 淋巴浆细胞性淋巴瘤155

8 边缘带B细胞淋巴瘤156

9 弥漫性大B细胞淋巴瘤156

10 Burkitt's淋巴瘤166

11 灰区B细胞淋巴瘤167

12 黏膜相关淋巴组织淋巴瘤169

第4节 T细胞淋巴瘤临床病理特点172

1 主要病理特点172

2 成人T细胞淋巴瘤172

3 间变性大细胞淋巴瘤173

4 结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型／鼻腔174

5 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤175

6 皮肤T细胞淋巴瘤176

7 肠病型相关T细胞淋巴瘤177

8 EBV相关T细胞克隆性淋巴组织增生177

第8章 淋巴瘤免疫组织化学180

第1节 免疫组织化学概论181

1 基本概念181

2 基本原理181

3 临床意义181

4 常用免疫组化方法183

5 免疫胶体金技术184

6 流式细胞免疫表型分析184

第2节 B淋巴细胞185

1 B细胞的发育过程185

2 B细胞分化发育的微环境185

3 B细胞活化和生发中心的形成186

4 B细胞亚群186

5 B细胞的表面标志187

6 CD5+B细胞的生物学特性189

第3节 T淋巴细胞190

1 T细胞在胸腺的分化190

2 T细胞标记191

3 功能性T细胞亚群抗原191

4 T细胞在胸腺中的选择192

5 成熟T细胞的膜表面分子192

6 T细胞亚群194

7 Ts和Ts亚群195

第4节 淋巴瘤常用免疫表型分子的意义196

1 CD10196

2 CD99196

3 Bcl-2196

4 Bcl-6196

5 cyclin D197

6 TdT197

7 MUM1197

8 TIA-1198

9 EMA198

第5节 淋巴瘤诊断免疫表型分子的选择199

1 抗体选择思路199

2 抗体选择策略200

3 常见淋巴瘤免疫诊断抗体的选择210

第6节 淋巴瘤免疫组化鉴别诊断213

1 B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤的鉴别213

2 含有大细胞的淋巴瘤免疫组化鉴别213

3 滤泡性淋巴瘤与淋巴组织反应性增生的免疫组化鉴别213

4 NLP-HL与CHL214

5 霍奇金淋巴瘤与大细胞非霍奇金淋巴瘤的免疫组化鉴别214

6 弥漫性小B细胞性淋巴瘤的免疫组化分类及鉴别214

7 结外细胞毒性T细胞／NK细胞淋巴瘤的免疫组化分类及鉴别214

8 组织细胞与树突状细胞的免疫组化表型及鉴别215

第7节 常见淋巴瘤的免疫表型215

1 霍奇金淋巴瘤的分类及免疫组化表型215

2 B细胞性淋巴瘤的分类及免疫组化表型215

3 T细胞性淋巴瘤的分类及免疫组化表型216

4 霍奇金淋巴瘤免疫表型特征216

5 B细胞淋巴瘤免疫表型特征217

6 T细胞和NK细胞淋巴瘤免疫表型特征218

中篇 临床总论225

第9章 淋巴瘤的常规检查225

第1节 主要检查指标225

1 血液学检查225

2 病理组织形态学检查225

3 免疫表型分析226

4 细胞遗传学检查226

5 分期检查226

6 生化检查226

第2节 一般检查226

1 病史询问226

2 体格检查226

3 症状体征226

第3节 实验室检查227

1 血液学检查227

2 生化检查227

3 细胞形态学检查227

第4节 影像学检查227

1 X线检查228

2 B超检查228

3 CT检查228

4 放射性核素67镓扫描228

5 PET/CT229

第5节 有创检查230

1 组织活检230

2 骨髓检查230

3 腰椎穿刺检查230

4 分期性剖腹探查术230

5 腹腔镜231

第10章 淋巴瘤的临床表现232

第1节 局部表现233

1 体表淋巴结肿大233

2 咽淋巴环病变233

3 鼻腔病变233

4 胸部病变234

5 腹部病变234

第2节 全身表现236

1 全身症状236

2 酒精性疼痛236

3 全身非特异性病变236

4 免疫、血液系统236

第3节 霍奇金淋巴瘤的表现236

1 一般情况236

2 淋巴结肿大236

3 发热236

4 肝脾肿大237

5 器官侵犯237

6 皮肤表现237

第4节 非霍奇金淋巴瘤的表现237

1 一般情况237

2 淋巴结肿大237

3 咽淋巴环病变237

4 结外侵犯237

5 器官侵犯237

6 皮肤表现238

第5节 常见淋巴瘤的临床特征238

1 霍奇金淋巴瘤238

2 前驱淋巴母细胞白血病／淋巴瘤238

3 慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤238

4 滤泡性淋巴瘤239

5 套细胞淋巴瘤239

6 弥漫性大B细胞淋巴瘤239

7 边缘带淋巴瘤239

8 伯基特样淋巴瘤239

9 灰区淋巴瘤240

10 成人T细胞白血病／淋巴瘤240

11 间变性大细胞淋巴瘤240

12 大颗粒淋巴细胞白血病240

13 侵袭性NK细胞白血病241

14 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤241

15 结外NK/T细胞淋巴瘤241

16 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤241

17 蕈样霉菌病／Sézary综合征241

18 非特殊性外周T细胞淋巴瘤242

第11章 淋巴瘤诊断学243

第1节 恶性组织细胞增生症的现代概念244

1 MH244

2 MH样T细胞淋巴瘤244

3 血管中心性T/NK细胞淋巴瘤244

4 暴发性EBV相关的噬血细胞综合征244

5 MH样B细胞淋巴瘤244

6 间变性大细胞淋巴瘤244

第2节 诊断难度与原因分析244

1 分类复杂而不断变化244

2 分类认识不断深入245

3 肿瘤组织结构复杂246

4 形态学标准不具普遍性246

5 分子表型复杂247

6 细胞克隆性分析尚未普遍开展247

7 原发性结外器官淋巴瘤误诊原因分析248

第3节 提高淋巴瘤诊断水平248

1 明确基本概念248

2 增强淋巴组织良恶性病变鉴别能力250

3 淋巴瘤细胞与淋巴瘤内反应性淋巴细胞之鉴别250

4 结合临床，综合判断251

5 诊断程序251

第4节 淋巴瘤分子遗传学诊断251

1 诊断技术251

2 微小残留病的检测253

第5节 淋巴瘤鉴别诊断253

1 慢性淋巴结炎253

2 淋巴结结核254

3 Castleman病254

4 假性淋巴瘤综合征255

5 弥漫性大B细胞淋巴瘤相关疾病鉴别255

第6节 淋巴瘤临床分期与预后指数256

1 临床分期256

2 预后指数256

第7节 常见淋巴瘤的临床诊断257

1 霍奇金淋巴瘤257

2 弥漫性大B细胞淋巴瘤258

3 外周T细胞淋巴瘤259

4 鼻型-NK/T细胞淋巴瘤259

5 高侵袭性淋巴瘤260

6 蕈样肉芽肿和Sézary综合征260

第12章 淋巴瘤治疗学263

第1节 治疗进展264

1 霍奇金淋巴瘤264

2 非霍奇金淋巴瘤264

3 早期淋巴瘤267

4 复发和难治性淋巴瘤268

第2节 治疗原则268

1 霍奇金淋巴瘤268

2 非霍奇金淋巴瘤269

3 外周T细胞淋巴瘤270

4 AIDS相关性B细胞淋巴瘤271

第3节 化学治疗271

1 方案演变272

2 霍奇金淋巴瘤273

3 非霍奇金淋巴瘤273

第4节 放射治疗273

1 霍奇金淋巴瘤273

2 非霍奇金淋巴瘤274

第5节 手术治疗275

1 结内淋巴瘤275

2 原发性胃肠道淋巴瘤276

3 原发性泌尿生殖系统淋巴瘤276

4 原发性脾脏淋巴瘤276

第6节 靶向治疗276

1 抗CD20抗体276

2 抗CD22抗体277

第7节 造血干细胞移植279

1 首程治疗279

2 挽救治疗280

第8节 常见淋巴瘤多学科治疗规范280

1 霍奇金淋巴瘤280

2 淋巴母细胞淋巴瘤283

3 慢性淋巴细胞白血病／小细胞淋巴瘤283

4 弥漫性大B细胞淋巴瘤283

5 套细胞淋巴瘤287

6 滤泡性淋巴瘤288

7 边缘带淋巴瘤288

8 原发性胃NHL288

9 鼻型-NK/T细胞淋巴瘤288

10 Burkitt's淋巴瘤289

11 AIDS相关B细胞淋巴瘤289

12 蕈样肉芽肿和Sézary综合征290

13 原发性脑NHL292

14 原发性眼眶NHL293

15 原发性腮腺NHL293

16 原发性睾丸NHL293

17 原发性骨NHL294

第9节 常见细胞毒药物不良反应与处理294

1 骨髓抑制294

2 恶心、呕吐296

3 腹泻296

4 便秘296

5 口腔溃疡297

6 肝功能损伤297

7 肾功能损害297

8 神经毒性298

9 过敏反应299

10 肺毒性299

11 心脏毒性300

12 局部皮肤、静脉损害300

第10节 疗效与预后302

1 疗效判定标准302

2 预后指标302

3 霍奇金淋巴瘤303

4 非霍奇金淋巴瘤303

第13章 淋巴瘤并发症307

第1节 第二肿瘤307

1 淋巴瘤合并白血病308

2 淋巴瘤合并乳腺癌308

3 淋巴瘤合并肺癌309

第2节 淋巴瘤合并周围神经病变309

1 流行病学309

2 临床表现311

3 检查与诊断311

4 治疗311

第3节 噬血细胞综合征311

1 病因学311

2 发病机制311

3 病理特征312

4 实验室检查312

5 临床表现313

6 诊断标准313

7 治疗313

8 预后315

第4节 肿瘤溶解综合征315

1 流行病学316

2 高危因素316

3 发病机制316

4 临床表现317

5 诊断318

6 治疗319

第5节 自身免疫性溶血性贫血322

1 发病因素322

2 淋巴瘤合并AIHA322

3 发病机制322

4 治疗323

5 预后323

第14章 淋巴瘤常用治疗药物325

第1节 细胞毒药物325

1 烷化剂325

2 抗代谢药物327

3 抗生素类328

4 植物类329

5 铂类330

第2节 生物反应修饰剂330

1 干扰素330

2 白细胞介素-2330

3 胸腺素331

4 淋巴因子激活的杀伤细胞331

5 沙利度胺331

6 雷利度胺331

第3节 靶向治疗药物331

1 利妥昔单抗331

2 吉妥珠单抗332

3 阿仑单抗332

4 抗Bcl-2反义寡核苷酸（G3139）333

5 硼替佐米333

6 西罗莫司酯化物333

7 Ofatumumab334

第4节 其他药物334

1 他扎罗汀334

2 贝沙罗汀334

3 咪喹莫特334

4 地尼白介素334

第15章 淋巴瘤常用化疗方案336

第1节 霍奇金淋巴瘤336

1 ABVD方案336

2 MOPP方案337

3 其他一线方案337

4 挽救化疗方案338

第2节 非霍奇金淋巴瘤339

1 CHOP-21方案339

2 CHOP-14方案339

3 CHOEP-21方案340

4 CHOEP-14方案340

5 CNOP方案340

6 R-CHOP-21方案340

7 R-CHOP-14方案341

8 R-CHOEP-21方案341

9 Mega CHOEP-21方案341

10 CEPP方案341

11 IMVP方案342

12 DHAP±R方案342

13 ESHAP±R方案342

14 MIME-ESHAP方案342

15 EPOCH±R方案342

16 ICE±R方案343

17 PEP-C方案343

18 Mini-BEAM方案343

19 GDP±R方案344

20 R-GEMOX方案344

21 Burkitt's淋巴瘤化疗方案344

22 淋巴母细胞淋巴瘤／急性淋巴细胞白血病化疗方案346

23 NK/T细胞淋巴瘤化疗方案349

24 滤泡性淋巴瘤化疗方案350

下篇 临床各论357

第16章 霍奇金淋巴瘤357

第1节 分类历程358

1 本质认识与分类历程358

2 H/R-S细胞的起源359

第2节 流行病学359

1 地域差异359

2 经济贫富359

3 年龄变化359

第3节 病因学360

1 病毒感染360

2 家庭社会环境360

3 职业暴露361

4 疾病因素361

第4节 组织病理学361

1 肿瘤细胞成分361

2 反应性背景成分363

第5节 各亚型临床病理特点364

1 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤364

2 经典型霍奇金淋巴瘤367

第6节 常规检查372

1 血液检查372

2 骨髓检查373

3 免疫学检查373

4 胸部及纵隔X线检查373

5 造影373

6 超声检查373

7 PET-CT检查373

第7节 临床表现374

1 早期表现374

2 淋巴结肿大374

3 压迫表现374

4 结外组织受累374

5 全身表现374

6 感染375

第8节 诊断与鉴别诊断375

1 诊断思路375

2 临床分期375

3 鉴别诊断376

第9节 治疗377

1 治疗原则377

2 化学治疗378

3 放射治疗379

4 分层治疗379

5 提高ABVD方案疗效的方法383

第10节 预后385

1 预后情况385

2 预后因素387

3 转归387

第17章 前驱淋巴母细胞白血病／淋巴瘤391

第1节 流行病学391

第2节 病理组织学392

1 T淋巴母细胞淋巴瘤392

2 B淋巴母细胞淋巴瘤392

3 急性B淋巴细胞白血病392

第3节 免疫组织化学393

1 B-ALL/LBL免疫表型393

2 T-ALL/LBL免疫表型393

第4节 遗传学393

1 ALL393

2 B淋巴母细胞淋巴瘤393

第5节 常规检查394

第6节 临床表现394

第7节 诊断与鉴别诊断394

1 诊断394

2 鉴别诊断394

3 Burkitt's淋巴瘤、MCL的母细胞变异型395

第8节 治疗395

1 治疗原则395

2 化疗395

3 中枢神经系统预防与治疗397

4 造血干细胞移植397

第9节 预后397

1 LBL397

2 ALL397

第18章 慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤399

第1节 概论399

第2节 流行病学400

1 流行情况400

2 病因学400

第3节 组织病理学400

1 瘤细胞起源400

2 细胞形态学亚型401

3 瘤细胞特点401

4 淋巴结病理402

5 脾脏病理402

6 骨髓和外周血病理402

7 细胞染色402

第4节 免疫组化与遗传学403

1 免疫组化403

2 遗传学407

第5节 常规检查409

1 外周血象409

2 骨髓象409

3 免疫学检查409

4 遗传学409

第6节 临床表现409

1 临床特点409

2 症状与体征410

3 慢淋活动进展表现410

4 并发症410

5 继发第二肿瘤411

第7节 诊断与鉴别诊断412

1 诊断412

2 分期413

3 鉴别诊断414

第8节 治疗416

1 治疗指征416

2 治疗原则418

3 疗效标准419

4 疗效评价419

5 化学治疗419

6 分子靶向治疗422

7 造血干细胞移植422

8 放疗与脾切除424

9 并发症的治疗424

第9节 预后424

1 预后情况424

2 预后因子424

第19章 滤泡性淋巴瘤433

第1节 流行病学434

第2节 组织病理学434

1 组织形态学特征434

2 分型434

3 病理分级435

4 罕见类型435

5 变异型435

第3节 免疫组织化学436

第4节 分子遗传学436

1 染色体异位436

2 Bcl-2基因改变437

3 Ig基因重排437

第5节 常规检查438

第6节 临床表现438

1 淋巴结肿大438

2 B症状438

3 器官受累438

4 其他表现438

5 少见临床类型438

第7节 诊断与鉴别诊断438

1 诊断438

2 鉴别诊断439

第8节 治疗439

1 治疗原则439

2 化疗440

3 免疫放射治疗（RIT）441

4 缓解后的维持治疗441

5 造血干细胞移植441

6 复发后治疗441

第9节 预后442

1 组织学分级与预后442

2 染色体改变与预后442

3 淋巴瘤相关巨噬细胞数量与预后443

4 淋巴瘤相关T淋巴细胞数量与预后443

5 肥大细胞数量与预后443

6 年龄与预后443

7 其他443

第20章 套细胞淋巴瘤447

第1节 流行病学与病因学447

第2节 组织病理学448

1 MCL的常见类型448

2 MCL的变型448

第3节 免疫组织化学与遗传学449

1 免疫表型449

2 遗传学449

第4节 常规检查450

第5节 临床表现451

第6节 诊断与鉴别诊断451

1 诊断451

2 鉴别诊断451

第7节 治疗452

1 治疗原则452

2 化学治疗452

3 分子靶向治疗452

4 蛋白酶体抑制剂455

5 雷帕霉素蛋白抑制剂455

6 组蛋白去乙酰化酶抑制剂455

7 血管生成抑制剂455

8 放射治疗456

9 放射免疫治疗456

10 造血干细胞移植456

第8节 预后457

第21章 弥漫性大B细胞淋巴瘤460

第1节 流行病学461

第2节 病因学461

1 饮食因素461

2 遗传学因素461

3 环境因素462

4 医疗因素462

第3节 病理分类462

第4节 组织病理学463

1 B细胞淋巴瘤共有的组织学特点463

2 病理形态463

3 瘤细胞形态病理变异分型464

4 病理亚型特点465

5 独立疾病466

6 DLBCL-BL“灰区”淋巴瘤473

7 DLBCL-CHL“灰区”淋巴瘤474

8 CD30阳性的大B细胞淋巴瘤475

第5节 免疫组化与遗传学475

1 免疫组化476

2 免疫组化亚型477

3 遗传学479

第6节 常规检查479

1 一般检查479

2 PET/CT480

第7节 临床表现480

第8节 诊断481

1 诊断481

2 鉴别诊断481

第9节 治疗482

1 治疗原则482

2 一线治疗482

3 维持治疗484

4 二线治疗485

5 复发DLBCL的解救化疗485

6 分子靶向治疗487

7 放射治疗489

8 免疫放射治疗490

9 干细胞移植490

10 中枢神经系统复发的预防与治疗490

第10节 预后491

1 风险分组与疗效491

2 疗效判断方法492

3 预后因素492

第22章 边缘带B细胞淋巴瘤498

第1节 概论498

1 边缘带和边缘带细胞498

2 边缘带B细胞淋巴瘤的免疫表型499

3 遗传学499

4 边缘带B细胞淋巴瘤病理分类499

第2节 结外黏膜相关组织淋巴瘤500

1 基本概念500

2 分类500

3 流行病学500

4 病因学500

5 组织病理学501

6 临床特点501

7 治疗与预后501

8 胃肠道MALT淋巴瘤501

9 眼眶502

10 腮腺和涎腺502

11 肺502

12 其他部位502

第3节 淋巴结边缘带B细胞淋巴瘤502

1 临床特点503

2 组织学503

3 免疫表型503

4 诊断503

第4节 脾边缘带B细胞淋巴瘤503

1 概念503

2 流行病学503

3 组织病理学503

4 免疫表型505

5 遗传学505

6 主要检查506

7 临床表现506

8 诊断506

9 鉴别诊断506

10 治疗507

11 预后509

第23章 黏膜相关淋巴组织淋巴瘤513

第1节 总论513

1 基本概念513

2 发病部位514

3 流行病学514

4 病因病理学514

5 组织病理学515

6 免疫表型516

7 分子遗传学516

8 常规检查516

9 临床表现516

10 误诊原因分析与鉴别诊断516

11 治疗517

12 预后518

第2节 胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤518

1 概论518

2 病因病理518

3 组织病理学519

4 免疫组织化学520

5 分子遗传学521

6 常规检查522

7 临床表现523

8 诊断523

9 治疗525

10 预后与随访527

第3节 肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤528

1 基本概念528

2 流行病学528

3 病因学528

4 组织病理学529

5 免疫组化530

6 分子遗传学530

7 常规检查530

8 临床表现532

9 诊断与鉴别诊断532

10 治疗533

11 预后533

第4节 睾丸黏膜相关淋巴组织淋巴瘤534

1 概论534

2 组织病理学534

3 临床表现534

4 诊断与鉴别诊断534

5 治疗与预后535

第24章 Burkitt's淋巴瘤541

第1节 概论542

第2节 流行病学542

1 年龄与性别542

2 地方性BL542

3 散发性BL542

4 免疫缺陷相关性BL543

第3节 病因学543

1 EB病毒感染543

2 疟原虫感染543

3 HIV感染与免疫缺陷543

第4节 分子遗传学544

1 c-myc基因异常544

2 p53突变545

3 EB病毒546

4 微小RNA异常546

5 Bcl-2546

6 TGF-β1546

第5节 组织病理学547

1 形态学分类547

2 大体形态548

3 病理特点548

4 Burkitt's淋巴瘤与Burkitt样淋巴瘤548

第6节 免疫组织化学550

第7节 常规检查550

1 影像学检查550

2 FISH检测551

第8节 临床表现552

1 淋巴结受累553

2 结外受累553

3 骨髓受累与白血病表现555

4 肿瘤溶解综合征555

第9节 诊断与鉴别诊断555

1 诊断555

2 分期555

3 鉴别诊断555

第10节 治疗557

1 治疗原则557

2 化学治疗558

3 分子靶向治疗562

4 造血干细胞移植562

5 耐药逆转563

6 肿瘤溶解综合征治疗563

第11节 预后564

第12节 介于弥漫性大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的未分类的B细胞淋巴瘤564

1 基本概念564

2 流行病学564

3 组织病理学564

4 免疫组化565

5 分子遗传学565

6 临床表现566

7 鉴别诊断566

8 预后567

第25章 灰区淋巴瘤575

第1节 基本概念575

1 概念提出575

2 分类575

3 概念争议576

第2节 组织病理与免疫表型577

1 组织病理学577

2 免疫表型578

第3节 分子生物学580

第4节 临床特征582

第5节 诊断与鉴别诊断582

1 诊断要点582

2 鉴别诊断582

第6节 治疗583

第26章 T细胞淋巴瘤总论586

第1节 概论586

第2节 流行病学587

1 地域差异587

2 分类差异588

3 年龄性别588

第3节 病因学588

1 HTLV-1病毒588

2 EB病毒588

第4节 分类589

1 主要分类589

2 分类的困惑590

第5节 病理学与免疫组化591

1 共有的组织学特点591

2 免疫表型591

3 细胞因子591

第6节 常见T细胞淋巴瘤的特点592

1 前体T淋巴母细胞白血病／淋巴瘤592

2 母细胞性NK细胞淋巴瘤592

3 前驱T淋巴细胞白血病593

4 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病593

5 成人T细胞性白血病／淋巴瘤（ATL）593

6 外周T细胞淋巴瘤-未定型594

7 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤594

8 间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL）595

9 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SCPTCL）596

10 皮肤γδT细胞淋巴瘤（CGD-TCL）596

11 肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）597

12 结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻和鼻型597

13 肠病型肠道T细胞淋巴瘤（EITCL）598

第7节 内科治疗598

1 化学治疗598

2 免疫治疗604

第8节 预后605

1 国际预后指数606

2 免疫表型、基因谱与预后608

第27章 成人T细胞白血病／淋巴瘤611

第1节 流行病学与病因学612

1 流行病学612

2 病因学612

第2节 HTLV-Ⅰ致病机制613

1 调节蛋白tax613

2 降低免疫功能613

3 癌基因激活和抑癌基因失活613

4 VEGF mRNA过表达614

第3节 病理学与免疫学614

1 病理学614

2 免疫组化614

3 遗传学614

第4节 常规检查615

1 外周血615

2 生化检查615

3 骨髓象615

4 病毒学检查615

5 免疫标志和遗传检查615

6 影像检查615

第5节 临床表现615

1 淋巴结肿大615

2 皮肤受损615

3 其他部位受累616

4 外周血表现616

5 临床分型616

6 并发症617

第6节 诊断与鉴别诊断617

1 误诊原因分析617

2 诊断要点617

3 诊断标准618

4 分型标准618

5 鉴别诊断618

第7节 治疗618

1 治疗原则620

2 化学治疗620

3 免疫治疗620

4 造血干细胞移植620

5 辅助治疗620

第8节 预后621

第28章 间变性大细胞淋巴瘤622

第1节 概论622

第2节 流行病学623

第3节 病理学与免疫学623

1 组织病理学分类624

2 一般组织特征624

3 瘤细胞光镜特征625

4 原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤（PCCD30+-LCL）625

5 免疫学625

第4节 遗传学626

1 ALK基因特征627

2 NPM蛋白特征627

3 NPM-ALK基因特征627

第5节 主要检查628

1 ALK检测628

2 Ki-1（CD30）628

第6节 临床表现628

1 ALK阳性原发性系统型ALCL629

2 ALK阴性原发性系统型ALCL629

3 原发性皮肤型ALCL629

第7节 诊断与鉴别诊断629

1 诊断629

2 鉴别诊断630

第8节 治疗631

1 治疗原则631

2 化学治疗631

3 造血干细胞移植632

4 ALK抑制剂632

第9节 预后633

1 总体预后633

2 相关预后因素633

第29章 大颗粒淋巴细胞白血病638

第1节 流行病学639

第2节 病理学与免疫学639

1 病理学639

2 免疫学639

第3节 分子生物学639

1 LGLs白血病细胞克隆型639

2 白血病性T-LGLs凋亡信号转导通路640

第4节 临床病理640

1 T-LGLs白血病血细胞减少的发生机制640

2 LGLs白血病与骨髓衰竭综合征641

3 LGLs白血病与RA641

4 LGLs白血病与慢性B细胞失调641

第5节 常规检查641

1 外周血641

2 骨髓象641

3 酸性磷酸酶（ACP）染色641

4 类风湿因子641

5 Coomb's试验641

6 骨髓活检641

7 淋巴结、脾脏活检641

8 其他检查641

第6节 临床表现641

1 T-LGLL641

2 NK-LGLL642

第7节 诊断与鉴别诊断642

1 诊断依据642

2 鉴别诊断642

第8节 治疗642

第9节 预后643

第30章 侵袭性NK细胞白血病644

第1节 概论644

第2节 流行病学与病因学645

第3节 组织病理学646

1 细胞形态学特征646

2 外周血病理特点646

3 骨髓象646

4 肝脏活检646

5 脾脏活检646

第4节 免疫组织化学与遗传学646

1 免疫组织化学646

2 遗传学647

第5节 常规检查647

1 外周血检查647

2 血生化检查647

3 骨髓象647

4 细胞化学染色与血清学检查648

第6节 临床表现648

1 一般表现648

2 B症状648

3 淋巴结肿大648

4 多脏器受累648

5 噬血细胞综合征649

6 肿瘤溶解综合征649

第7节 诊断与鉴别诊断651

1 诊断651

2 鉴别诊断652

第8节 治疗654

1 治疗原则654

2 化学治疗654

3 造血干细胞移植655

4 耐药逆转655

5 注意事项655

第9节 预后655