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第一章 红斑狼疮1

第一节 定义1

第二节 历史2

一、国外对红斑狼疮的研究2

二、国内对红斑狼疮皮损的研究3

第三节 红斑狼疮皮损研究的意义4

一、皮损往往是疾病的首发表现4

二、特异性皮损在红斑狼疮诊断和鉴别诊断中的价值4

三、皮损在红斑狼疮病情活动性判断中的作用4

四、皮损与内脏器官损害和预后的关系4

第四节 流行病学5

第五节 病因和发病机制5

一、病因5

遗传因素5

性激素5

环境因素6

二、发病机制6

B细胞异常6

T细胞异常6

自然杀伤细胞异常7

吞噬细胞异常7

补体及其受体异常7

细胞因子及其受体异常7

免疫调节异常7

自身免疫耐受性的破坏7

第六节 皮肤表现7

一、皮肤型红斑狼疮的分类7

二、慢性皮肤红斑狼疮8

经典型盘状红斑狼疮8

肥厚型（疣状）10

盘状红斑狼疮10

深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）10

黏膜型盘状红斑狼疮11

肿胀型红斑狼疮12

冻疮样红斑狼疮12

红斑狼疮扁平苔藓重叠综合征13

三、亚急性皮肤型红斑狼疮13

皮肤表现13

皮肤病理表现14

其他临床表现15

实验室检查15

四、急性皮肤红斑狼疮15

局限性15

播散性15

五、红斑狼疮非特异性皮损15

六、皮肤型红斑狼疮的其他亚型15

大疱性红斑狼疮15

Rowell综合征15

七、红斑狼疮皮损的发生率15

第七节 SLE临床表现17

一、皮肤和黏膜表现17

特异性皮损17

相对特异性皮损19

非特异性皮损20

二、其他临床表现23

全身症状23

骨、关节和肌肉受累23

肾损害24

血液系统表现24

心血管系统表现25

呼吸系统表现25

神经精神表现26

消化系统表现26

眼损害27

外分泌腺受累28

淋巴网状组织改变28

合并症28

三、实验室检查28

一般检查28

普通免疫学检查28

具有诊断意义的自身抗体检查28

第八节 诊断29

一、盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮和狼疮性脂膜炎的诊断29

二、系统性红斑狼疮的诊断29

美国风湿病学会1971年提出的最初的SLE分类标准30

美国风湿病学会1982年修订的分类标准30

美国风湿病学会1997年修订的分类标准31

系统性红斑狼疮国际临床合作组2009年分类标准31

系统性红斑狼疮的早期诊断33

第九节 鉴别诊断34

一、慢性皮肤红斑狼疮的鉴别诊断34

经典型盘状红斑狼疮34

肥厚型（疣状）35

盘状红斑狼疮35

深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）35

黏膜盘状红斑狼疮35

冻疮样红斑狼疮35

肿胀型红斑狼疮35

二、亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）的鉴别诊断35

环形红斑型SCLE35

红斑丘疹鳞屑型SCL36

三、急性皮肤红斑狼疮（ACLE）的鉴别诊断36

局限型ACLE36

播散型ACLE36

四、SLE的鉴别诊断36

SLE皮损的鉴别36

SLE系统表现的鉴别36

第十节 病情活动性判断38

一、SLE疾病活动性指数（SLEDAI）38

二、系统性狼疮活动性测定（SLAM）39

第十一节 SLE损伤指数42

第十二节 治疗42

一、患者及家属须知42

二、红斑狼疮的药物治疗42

红斑狼疮的用药原则42

红斑狼疮的常用药物44

几种特殊情况的用药48

三、其他疗法49

血浆置换49

干细胞移植49

透析疗法与肾移植49

四、预后49

第十三节 皮损和组织病理图片50

一、慢性皮肤型红斑狼疮皮损50

经典型盘状红斑狼疮50

肥厚型（疣状）64

盘状红斑狼疮64

深在性红斑狼疮68

黏膜型盘状红斑狼疮75

肿胀型红斑狼疮76

冻疮样红斑狼疮77

红斑狼疮扁平苔藓综合征78

二、亚急性皮肤型红斑狼疮皮损78

环形红斑型78

红斑丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮91

新生儿红斑狼疮93

三、系统性红斑狼疮皮损95

SLE特异性皮损95

SLE非特异性皮损97

SLE病例皮损图片汇集102

四、皮肤型红斑狼疮其他亚型皮损111

大疱性红斑狼疮111

Rowell综合征116

五、系统性红斑狼疮甲皱襞毛细血管镜图片117

第二章 皮肌炎121

第一节 定义121

第二节 历史122

第三节 流行病学122

第四节 发病机制122

第五节 皮肤表现123

一、皮肌炎的特异性皮损和相对特异性皮损123

特异性皮损124

相对特异性皮损128

二、皮肌炎的非特异性皮损129

甲皱襞僵直性毛细血管扩张129

甲小皮增生129

鳞屑性红斑129

坏死性血管炎129

网状青斑129

雷诺现象130

口腔溃疡130

脱发130

类皮肤淀粉样变性130

钙沉积130

脂膜炎130

白癜风样斑片130

玫瑰糠疹样疹130

黑变病样疹131

指端硬化131

第六节 其他临床表现131

一、肌肉表现131

二、无肌病性皮肌炎131

三、肺部表现131

四、心脏表现132

五、肾表现132

第七节 合并恶性肿瘤132

第八节 组织病理检查132

一、皮肤病理检查132

二、肌肉病理检查133

第九节 其他实验室检查133

一、肌浆酶133

二、肌电图133

三、具有诊断意义的自身抗体133

抗核抗体133

抗合成酶抗体133

抗Mi-2抗体134

抗SRP抗体134

与合并肌炎的重叠综合征相关的抗体134

其他抗体134

第十节 诊断135

第十一节 鉴别诊断135

一、皮损方面的鉴别诊断135

系统性红斑狼疮135

系统性硬皮病135

混合性结缔组织病136

脂溢性皮炎136

银屑病136

血管性水肿136

药疹136

其他136

二、肌炎方面的鉴别诊断136

神经系统疾病136

恶性肿瘤137

药物诱导的肌病137

感染137

代谢性肌病137

横纹肌溶解138

第十二节 治疗138

一、治疗前的准备138

体征的记录138

实验室检测138

肿瘤的检查138

解释工作138

二、皮肌炎常用的药物治疗138

糖皮质激素的应用138

其他免疫抑制剂的应用140

丙种球蛋白静脉滴注140

三、皮肌炎急性／亚急性间质性肺炎的治疗140

四、皮肌炎皮损的治疗141

抗疟药141

沙利度胺141

五、中医中药141

六、其他治疗141

七、预后141

第十三节 皮肌炎皮损和组织病理图片142

一、特异性皮损142

二、非特异性皮损153

三、皮肌炎病例皮损图片汇集156

四、皮损和肌肉组织病理205

五、甲皱襞毛细血管镜图片207

第三章 系统性硬皮病211

第一节 定义211

第二节 历史212

第三节 流行病学212

第四节 病因和发病机制212

一、自身免疫紊乱学说212

体液免疫紊乱212

具有特异性自身抗体212

细胞免疫紊乱213

二、细胞外间质代谢异常学说214

三、血管病变学说214

皮肤雷诺现象214

内脏器官雷诺现象214

雷诺现象的发病机制214

微血管异常215

Th17细胞与血管病变发生215

第五节 临床分类215

第六节 皮肤表现217

一、弥漫皮肤型与局限皮肤型的累及范围和演变217

二、首发症状217

雷诺现象217

皮肤肿胀218

三、皮肤硬化的表现218

手指表现218

面部表现220

四、皮肤异色症样皮损222

五、皮肤毛细血管扩张222

六、皮肤色素沉着或减退223

七、甲皱襞毛细血管变化223

八、其他表现224

皮肤钙质沉着224

皮肤毳毛脱失224

甲小皮增生224

皮肤出汗减少、干燥224

血管炎224

甲改变224

胆汁性肝硬化皮肤改变224

第七节 其他临床表现225

一、骨和关节病变225

二、肌肉病变225

三、消化系统病变225

口腔225

食管225

胃225

小肠226

大肠226

胆管226

四、肺病变226

五、心脏病变226

六、肾病变226

七、内分泌系统病变227

八、外分泌腺表现227

九、神经系统病变227

十、妊娠227

十一、硬皮病和恶性肿瘤227

第八节 组织病理和免疫病理227

一、组织病理227

二、免疫病理228

第九节 实验室检查228

一、一般检查228

二、一般免疫学检查228

三、具有诊断意义的自身抗体228

抗Scl-70抗体228

抗着丝点抗体（ACAs）228

抗RNA多聚酶Ⅰ或Ⅲ抗体229

抗核仁纤维蛋白抗体229

抗Ku抗体229

抗PM／Scl抗体229

抗Th／To抗体229

抗原纤维蛋白1抗体229

抗线粒体抗体229

四、血流图检查229

第十节 诊断230

一、1980年Masi等美国风湿病学会SSc分类标准230

主要标准230

次要标准230

二、2013年美国风湿病学学会和欧洲抗风湿病联盟系统性硬皮病分类标准230

第十一节 鉴别诊断231

一、皮肤硬化累及手指和手部的疾病231

二、泛发性皮肤硬化但不累及手指和手部的疾病231

三、相似的内脏器官受累的疾病231

四、具有雷诺现象的疾病231

第十二节 治疗、皮肤硬化程度和范围检测232

一、系统性硬皮病的治疗232

一般疗法232

糖皮质激素232

其他免疫抑制剂232

抗纤维化药物233

血管活性药物233

非甾体抗炎药234

γ-干扰素234

血浆置换疗法234

增加组织氧分压的疗法234

中医中药234

生物制剂234

其他治疗235

二、皮肤硬化程度和范围检测235

第十三节 皮损和组织病理图片236

一、典型皮损236

二、早期皮损244

三、皮损组织病理246

四、病例皮损图片汇集248

五、甲皱襞毛细血管镜图片286

第四章 硬斑病291

第一节 定义291

第二节 历史292

第三节 流行病学292

第四节 病因和发病机制292

一、血管损伤292

二、自身免疫紊乱293

三、胶原代谢异常293

第五节 临床分型和皮肤表现294

一、斑状硬斑病294

片状硬斑病294

点滴状硬斑病294

Pasini和Pierini皮肤萎缩症294

结节性或瘢痕疙瘩样硬斑病295

二、泛发性硬斑病295

三、大疱性硬斑病295

四、带状硬斑病295

肢端带状硬斑病295

刀劈状硬斑病296

进行性颜面偏侧萎缩297

五、深部硬斑病297

深在性硬斑病297

嗜酸性筋膜炎297

儿童致残性全硬化性硬斑病297

第六节 皮肤病理297

第七节 实验室检查298

第八节 诊断298

第九节 鉴别诊断298

一、系统性硬皮病298

二、硬化萎缩性苔藓298

三、成人硬肿病299

四、类脂质渐进性坏死299

五、移植物抗宿主反应299

六、Dupuytren挛缩299

七、放射性皮炎299

八、皮肤僵硬综合征300

九、注射部位硬化300

十、卟啉病300

十一、早老症300

十二、婴儿腹部远心性脂肪营养不良300

十三、淤积性脂膜炎300

十四、盔甲癌301

第十节 治疗301

一、内服糖皮质激素301

二、活血化瘀中药301

三、雷公藤301

四、青霉胺302

五、甲氨蝶呤302

六、UVA照射302

七、其他疗法302

第十一节 皮损和组织病理图片303

一、硬斑病典型皮损303

斑状硬斑病303

泛发性硬斑病308

带状硬斑病310

深部硬斑病314

二、组织病理320

三、病例皮损图片汇集320

四、鉴别诊断345

第五章 嗜酸性筋膜炎354

第一节 定义354

第二节 历史354

第三节 病因和发病机制355

第四节 皮肤表现355

第五节 皮肤组织病理356

第六节 实验室检查357

第七节 诊断和鉴别诊断357

第八节 治疗357

第九节 皮损图片358

第六章 混合性结缔组织病363

第一节 定义363

第二节 历史363

第三节 流行病学364

第四节 发病机制364

第五节 皮肤表现364

一、雷诺现象364

二、手肿胀364

三、面部肿胀364

四、面部红斑364

五、指关节背面萎缩性红斑及丘疹364

六、其他365

第六节 组织病理和免疫病理365

第七节 其他临床表现365

一、关节症状365

二、肌肉损害365

三、系统损害365

肺部损害365

心脏损害365

肾病变365

神经系统病变366

消化系统病变366

第八节 实验室检查366

第九节 诊断366

第十节 鉴别诊断366

一、系统性红斑狼疮366

二、皮肌炎366

三、系统性硬皮病367

四、重叠综合征367

第十一节 治疗367

第十二节 皮损图片367

第七章 干燥综合征371

第一节 定义371

第二节 历史371

第三节 流行病学372

第四节 病因和发病机制372

第五节 临床表现372

一、眼372

二、口腔373

三、皮肤干燥373

四、皮肤血管炎373

五、淋巴结肿大和假性淋巴瘤373

六、呼吸道373

七、消化道373

八、泌尿道373

九、神经系统374

十、其他374

第六节 组织病理374

第七节 实验室检查374

一、血液检查374

二、唾液腺功能检查374

三、泪腺功能检测375

第八节 诊断375

第九节 鉴别诊断375

一、艾滋病375

二、移植物抗宿主病376

三、结节病376

四、淀粉样变性376

五、淋巴瘤376

第十节 治疗376

第十一节 皮损和组织病理图片377

第八章 类风湿关节炎380

第一节 定义380

第二节 流行病学380

第三节 发病机制380

第四节 皮肤表现381

一、类风湿结节381

二、类风湿性血管炎381

三、Bywater损害381

四、Felty综合征382

五、中性粒细胞性皮病382

六、其他382

第五节 关节特征382

一、部位382

二、晨僵382

三、关节肿痛383

四、关节畸形383

第六节 诊断383

一、1987年美国风湿病学学会提出的类风湿关节炎分类标准383

晨僵383

3个或3个以上关节炎383

手部关节关节炎383

对称性关节炎383

类风湿结节383

类风湿因子383

影像学改变383

二、2010年美国风湿病学学会和欧洲抗风湿病联盟提出的类风湿关节炎分类标准383

第七节 鉴别诊断384

一、皮损方面的鉴别384

二、关节方面的鉴别385

其他结缔组织病385

血清阴性脊柱关节病385

骨关节炎385

风湿关节炎385

痛风385

第八节 治疗385

第九节 皮损和组织病理图片386

第九章 重叠综合征397

第一节 定义397

第二节 历史397

第三节 临床表现398

一、系统性红斑狼疮相应的重叠综合征398

系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠398

系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎重叠398

SLE与DM／PM重叠398

SLE与结节性多动脉炎重叠398

二、SSc相应的重叠综合征398

SSc与DM／PM重叠398

SSc与原发性胆汁性肝硬化重叠399

SSc与RA重叠399

三、DM／PM相应的重叠综合征399

第四节 诊断399

第五节 治疗399

第六节 皮损图片400

第十章 成人Still病406

第一节 定义406

第二节 历史406

第三节 流行病学407

第四节 病因和发病机制407

第五节 临床表现407

一、发热407

二、皮肤表现407

三、关节症状407

四、其他表现408

第六节 实验室检查408

第七节 诊断和鉴别诊断408

一、诊断408

主要标准409

次要标准409

排除疾病409

二、鉴别诊断409

败血症409

风湿热409

类风湿关节炎409

系统性血管炎409

系统性红斑狼疮409

第八节 治疗410

第十一章 未分化结缔组织病411

第一节 定义411

第二节 流行病学411

第三节 病因411

第四节 皮肤表现412

一、雷诺现象412

二、手指轻度肿胀412

三、非特异性红斑412

四、光敏感413

五、黏膜溃疡413

六、网状青斑413

第五节 其他临床表现413

一、全身表现413

二、关节及肌肉症状413

三、肺及心脏病变413

四、血液系统损害413

五、肾损害413

六、其他413

第六节 疾病转归414

一、未分化结缔组织病与系统性红斑狼疮414

二、未分化结缔组织病与系统性硬皮病414

三、未分化结缔组织病与类风湿关节炎414

四、未分化结缔组织病与其他疾病414

第七节 实验室检查415

第八节 诊断和鉴别诊断415

一、诊断415

二、鉴别诊断415

第九节 治疗416

第十二章 银屑病关节炎417

第一节 定义417

第二节 流行病学417

第三节 病因和发病机制417

第四节 临床特征418

一、远端指（趾）间关节型418

二、毁损性（破坏性）关节炎型418

三、类风湿关节炎样（对称性多关节炎）型418

四、不对称少数关节型418

五、脊柱关节炎型418

第五节 诊断和鉴别诊断419

一、诊断419

二、鉴别诊断419

骨关节炎419

类风湿关节炎419

强直性脊柱炎419

第六节 治疗420

第七节 皮损图片420

第十三章 白塞病426

第一节 定义426

第二节 历史426

第三节 流行病学426

第四节 病因和发病机制427

第五节 皮肤和黏膜表现427

一、白塞病皮损的分类427

根据皮损形态和组织病理分类427

根据皮损发生频率分类427

二、白塞病的皮肤和黏膜表现427

口腔溃疡427

阴部溃疡428

针刺反应428

结节性红斑样损害428

毛囊炎样损害428

Sweet病样皮损428

浅表性游走性血栓性静脉炎428

多形红斑样损害429

类色素性紫癜性苔藓样皮炎429

环形红斑样损害429

第六节 皮肤组织病理表现429

第七节 其他临床表现429

一、眼部受累429

二、关节炎429

三、消化系统429

四、神经系统430

五、血管病变430

六、其他430

第八节 诊断和鉴别诊断430

一、白塞病的诊断430

二、白塞病的鉴别诊断430

第九节 治疗431

一、皮肤和黏膜病变431

一般处理431

秋水仙碱431

氨苯砜431

二、严重的皮肤和黏膜病变431

沙利度胺431

雷公藤431

甲氨蝶呤431

三、系统性病变431

第十节 皮损和组织病理图片432

第十四章 结节性多动脉炎439

第一节 定义439

第二节 历史439

第三节 流行病学440

第四节 病因和发病机制440

第五节 皮肤表现440

一、皮下结节440

二、网状青斑441

三、其他皮肤表现441

第六节 组织病理表现441

第七节 其他临床表现441

第八节 实验室检查441

第九节 诊断和鉴别诊断442

一、诊断442

二、鉴别诊断442

第十节 治疗443

第十一节 皮损和组织病理图片443

第十五章 韦格纳肉芽肿病449

第一节 定义449

第二节 历史449

第三节 流行病学449

第四节 发病机制450

第五节 皮肤表现450

第六节 皮肤组织病理450

第七节 其他临床表现451

第八节 实验室检查451

第九节 诊断和鉴别诊断452

第十节 治疗452

第十一节 韦格纳肉芽肿皮损图片453