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第一篇　血液系统疾病1

第一章　常见症状和体征1

一、贫血1

二、头痛5

三、头晕7

四、皮肤黏膜出血8

五、心悸9

六、黄疸10

七、血红蛋白尿11

八、意识障碍12

九、发热13

十、淋巴结肿大16

十一、脾脏肿大20

第二章　贫血性疾病24

一、再生障碍性贫血24

二、纯红细胞再生障碍性贫血32

三、巨幼细胞性贫血34

四、缺铁性贫血38

五、铁粒幼细胞性贫血43

六、慢性疾病性贫血45

七、尿毒症性贫血46

八、内分泌腺疾病性贫血48

九、肝病性贫血50

十、骨髓病性贫血51

十一、溶血性贫血53

十二、遗传性球形红细胞增多症57

十三、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症60

十四、血红蛋白病64

十五、自身免疫性溶血性贫血71

十六、药物相关性免疫性溶血性贫血79

十七、阵发性睡眠性血红蛋白尿80

十八、微血管病性溶血性贫血84

十九、溶血尿毒症综合征88

第三章　白细胞疾病90

一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症90

二、白细胞增多症93

三、白血病97

四、骨髓增生异常综合征127

五、类白血病反应133

六、传染性单核细胞增多症135

第四章　淋巴瘤138

一、霍奇金病139

二、非霍奇金淋巴瘤144

第五章　恶性组织细胞病150

一、窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病154

第六章　反应性淋巴结病154

二、Castleman病155

三、血管免疫母细胞淋巴结病157

四、组织细胞性坏死性淋巴结炎159

第七章　浆细胞病161

一、多发性骨髓瘤161

二、重链病170

三、原发性巨球蛋白血症172

第八章　骨髓增殖性疾病176

一、真性红细胞增多症176

二、原发性血小板增多症180

三、原发性骨髓纤维化症184

第九章　脾功能亢进189

第十章　脂质贮积病192

一、葡糖脑苷脂病192

二、神经鞘磷脂病193

第十一章　代谢性疾病及其他195

一、血色病195

二、淀粉样变性197

三、卟啉病198

第十二章　出血性疾病203

一、出血性疾病概述203

二、过敏性紫癜206

三、遗传性出血性毛细血管扩张症209

四、单纯性紫癜211

五、特发性血小板减少性紫癜212

六、同种免疫性血小板减少性紫癜216

七、血栓性血小板减少性紫癜218

八、血小板无力症220

九、血友病222

十、血管性血友病226

十一、维生素K缺乏症229

十二、严重肝病引起的凝血异常231

十三、获得性循环抗凝物质232

十四、弥散性血管内凝血235

十五、血栓性疾病242

第十三章　输血反应248

一、溶血反应248

二、过敏反应249

三、发热反应249

四、细菌污染250

五、大量输血后的并发症251

六、输血传播的疾病251

第十四章　常见综合征252

一、POEMS综合征252

二、Sézary综合征254

三、Budd-Chiari综合征256

四、骨髓坏死综合征257

五、Diamond-Blackfan综合征258

六、范科尼综合征258

七、Plummer-Vinson综合征259

八、Pelger综合征260

九、Jordan异常261

十、周期性中性粒细胞减少综合征261

十一、Sweet综合征262

十二、Kimura病263

十三、海蓝组织细胞综合征264

十四、噬血细胞综合征265

十五、朗汉斯细胞组织细胞增生症268

十六、蜡泪样骨病272

十七、骨纤维异常增殖症273

十八、21-三体综合征275

第二篇　血液系统疾病诊断技术277

一、骨髓穿刺术277

二、骨髓活检术279

三、骨髓显像279

四、血清铁280

五、血清总铁结合力（TIBC）281

六、血清铁蛋白282

七、血清转铁蛋白受体测定282

八、血液黏滞度283

九、红细胞体积分布宽度284

十、红细胞渗透脆性试验284

十一、酸溶血试验（Ham试验）285

十二、蛇毒因子溶血试验286

十三、蔗糖水溶血试验286

十四、热溶血试验287

十五、自体溶血试验287

十六、尿含铁血黄素试验（Rous试验）287

十七、抗人球蛋白试验（Coombs试验）288

十九、葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）荧光斑点试验289

十八、高铁血红蛋白还原试验289

二十、红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性测定290

二十一、丙酮酸激酶活性测定290

二十二、变性珠蛋白小体生成试验291

二十三、异丙醇试验292

二十四、血红蛋白电泳292

二十五、肾上腺素试验293

二十六、束臂试验294

二十七、出血时间（BT）295

二十八、血块收缩试验295

二十九、血小板黏附功能296

三十、血小板聚集功能297

三十二、血小板膜相关抗体测定298

三十一、β-血小板球蛋白和血小板第4因子测定298

三十三、凝血时间（CT）299

三十四、血浆复钙时间299

三十五、凝血酶原时间（PT）300

三十六、活化部分凝血活酶时间（APTT）301

三十七、凝血酶时间（TT）302

三十八、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ活性测定303

三十九、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ活性测定304

四十、凝血因子Ⅷ相关抗原（Ⅷ：RAg）测定304

四十一、血浆纤维蛋白原（Fg）测定305

四十三、血浆抗凝血酶（AT）测定306

四十二、血浆蛋白C和蛋白S测定306

四十四、抗心磷脂抗体测定307

四十五、狼疮抗凝物质测定308

四十六、组织因子途径抑制物（TFPI）活性测定309

四十七、血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）309

四十八、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）测定310

四十九、D-二聚体（D-dimer）测定311

五十、血浆纤溶酶原活性测定311

五十一、组织型纤溶酶原激活物（t-PA）测定312

五十二、凝血酶原片段1+2（F1+2）测定312

五十三、本周蛋白测定313

五十四、血液细胞组织化学染色313

五十五、白血病免疫表型测定317

五十六、染色体显带分析319

五十七、荧光原位杂交（FISH）技术322

五十八、多聚酶链反应（PCR）技术323

第三篇　血液系统疾病治疗技术325

一、成分输血325

二、静脉免疫球蛋白的临床应用332

三、血浆置换术333

四、治疗性血细胞去除术338

五、治疗性脾切除在血液病中的应用339

六、光量子照射血疗法341

七、脐带血输注343

八、胎肝细胞输注345

九、造血干细胞移植346

十、抗血栓疗法377

十一、抗凝血和纤维蛋白溶解疗法379

十二、抗血小板聚集药物疗法384

附录387

一、血液系统疾病问诊的特点387

二、病历书写格式及内容391

三、完整病历示范403

四、常用检验正常参考值419

五、血液病常用药物427

六、WHO关于淋巴瘤分类438