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第1章 软组织肿瘤概论1

（一）软组织肿瘤的定义1

（二）软组织肿瘤命名和病理学分类1

（三）软组织肿瘤的临床病理特征5

（四）软组织肿瘤的临床分期和组织学分级6

（五）软组织肿瘤的病理诊断及报告内容8

（六）辅助检查在软组织肿瘤病理诊断中的应用9

（七）软组织肿瘤的治疗和预后11

第2章 成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤和瘤样病变12

一、瘤样病变12

（一）结节性筋膜炎及其亚型12

（二）增生性筋膜炎/增生性肌炎14

（三）骨化性肌炎/指趾纤维骨性假瘤15

（四）器官相关性假肉瘤样肌成纤维细胞增生17

（五）术后梭形细胞结节18

（六）缺血性筋膜炎20

（七）假肉瘤性纤维上皮间质息肉21

（八）反应性结节状纤维性假瘤21

（九）瘢痕疙瘩22

二、良性23

（一）纤维瘤23

（二）腱鞘纤维瘤26

（三）弹力纤维瘤27

（四）鼻咽血管纤维瘤27

（五）婴儿纤维性错构瘤28

（六）颈部纤维瘤病29

（七）包涵体纤维瘤病29

（八）幼年性玻璃样变纤维瘤病30

（九）项型纤维瘤31

（十）Gardner纤维瘤32

（十一）钙化性腱膜纤维瘤32

（十二）钙化性纤维性肿瘤33

（十三）促结缔组织增生性成纤维细胞瘤34

（十四）乳腺型肌成纤维细胞瘤35

（十五）血管肌成纤维细胞瘤36

（十六）丛状纤维黏液瘤37

（十七）富细胞性血管纤维瘤38

（十八）青春期前外阴纤维瘤39

（十九）浅表宫颈阴道肌成纤维细胞瘤39

（二十）栅栏状肌成纤维细胞瘤40

（二十一）软组织血管纤维瘤41

三、中间性（局部侵袭性）42

（一）浅表性纤维瘤病43

（二）韧带样纤维瘤病44

（三）婴儿纤维瘤病46

（四）脂肪纤维瘤病47

（五）巨细胞成纤维细胞瘤48

四、中间性（偶有转移性）50

（一）隆突性皮肤纤维肉瘤50

（二）胸膜外孤立性纤维性肿瘤53

（三）炎性肌成纤维细胞性肿瘤57

（四）低度恶性肌成纤维细胞肉瘤60

（五）黏液炎性成纤维细胞肉瘤61

（六）婴儿纤维肉瘤62

五、恶性64

（一）成人型纤维肉瘤64

（二）黏液性纤维肉瘤65

（三）硬化性上皮样纤维肉瘤67

（四）低度恶性纤维黏液样肉瘤67

（五）放疗后纤维肉瘤69

（六）烧伤瘢痕源性纤维肉瘤69

第3章 纤维组织细胞肿瘤及瘤样病变70

一、良性70

（一）纤维组织细胞瘤70

（二）深部良性纤维组织细胞瘤73

（三）皮肤纤维组织细胞瘤的变异型74

（四）幼年性黄色肉芽肿77

（五）网状组织细胞瘤78

（六）黄色瘤79

（七）腱鞘滑膜来源的肿瘤和瘤样病变81

二、中间性（局部侵袭性）83

弥漫性腱鞘滑膜巨细胞瘤83

三、中间性（偶有转移性）85

（一）丛状纤维组织细胞瘤85

（二）软组织巨细胞瘤87

四、恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤87

第4章 脂肪组织肿瘤和瘤样病变89

一、瘤样病变89

（一）脂肪坏死89

（二）脂肪肉芽肿89

（三）脂肪垫90

（四）脂肪瘤病90

（五）神经脂肪瘤病90

二、良性91

（一）脂肪瘤91

（二）肌内脂肪瘤92

（三）脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病92

（四）软组织平滑肌脂肪瘤93

（五）血管脂肪瘤94

（六）软骨样脂肪瘤95

（七）肾上腺外髓脂肪瘤96

（八）梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤97

（九）树突状纤维黏液样脂肪瘤98

（十）纤维硬化性脂肪瘤99

（十一）冬眠瘤99

三、中间性（局部侵袭性）100

非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤100

四、恶性103

（一）去分化脂肪肉瘤103

（二）黏液样脂肪肉瘤/圆形细胞脂肪肉瘤105

（三）多形性脂肪肉瘤106

（四）上皮样脂肪肉瘤107

（五）脂肪肉瘤，非特殊型108

第5章 平滑肌肿瘤110

一、良性110

（一）平滑肌错构瘤110

（二）淋巴结内血管肌瘤性错构瘤110

（三）皮肤平滑肌瘤111

（四）深部软组织平滑肌瘤112

（五）多形性平滑肌瘤113

（六）播散性腹膜平滑肌瘤病114

（七）静脉内平滑肌瘤病114

（八）上皮样平滑肌瘤115

二、恶性116

（一）皮肤和皮下平滑肌肉瘤116

（二）深部软组织平滑肌肉瘤117

（三）血管源性平滑肌肉瘤122

（四）Epstein-Barr病毒相关性平滑肌肉瘤124

第6章 血管周细胞肿瘤125

一、血管球瘤125

（一）良性血管球瘤及其亚型125

（二）血管球瘤病128

（三）合体性或奇异性血管球瘤129

（四）恶性血管球瘤及恶性潜能未定的血管球瘤130

二、鼻道血管外皮瘤132

三、肌周细胞瘤133

四、肌纤维瘤/肌纤维瘤病134

五、血管平滑肌瘤136

第7章 横纹肌肿瘤138

一、良性138

（一）心脏横纹肌瘤138

（二）成年型横纹肌瘤139

（三）胎儿型横纹肌瘤140

（四）生殖道型横纹肌瘤141

二、恶性142

（一）胚胎性横纹肌肉瘤（包括葡萄状和间变性）142

（二）腺泡状横纹肌肉瘤（包括实性和间变性）146

（三）多形性横纹肌肉瘤148

（四）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤149

第8章 脉管肿瘤和瘤样病变152

一、瘤样病变152

（一）乳头状内皮细胞增生152

（二）肾小球样血管瘤153

（三）杆菌性血管瘤病154

（四）淋巴结血管转化154

（五）与肠套叠和肠脱垂相关的结肠旺炽型血管增生154

（六）脾硬化性血管瘤样结节性转化155

（七）非典型性血管病变156

（八）上皮样血管瘤样结节158

（九）合体性血管瘤159

二、良性160

（一）毛细血管瘤160

（二）婴幼儿细胞性血管瘤161

（三）肉芽肿型血管瘤161

（四）获得性丛状血管瘤162

（五）疣状血管瘤163

（六）樱桃血管瘤163

（七）上皮样血管瘤164

（八）海绵状血管瘤165

（九）梭形细胞血管瘤165

（十）脾脏窦岸细胞血管瘤166

（十一）肌内血管瘤167

（十二）滑膜血管瘤168

（十三）静脉型血管瘤169

（十四）微静脉型血管瘤169

（十五）动静脉型血管瘤170

（十六）鞋钉样血管瘤171

（十七）巨细胞血管母细胞瘤171

（十八）淋巴管瘤172

（十九）血管瘤病及淋巴管瘤病174

三、中间性175

（一）网状血管内皮瘤175

（二）乳头状淋巴管内血管内皮瘤176

（三）Kaposi型血管内皮瘤177

（四）混合性血管内皮瘤178

（五）Kaposi肉瘤179

（六）多形性血管内皮瘤181

（七）假肌源性血管内皮瘤/上皮样肉瘤样血管内皮瘤181

四、恶性184

（一）血管肉瘤184

（二）上皮样血管内皮瘤190

（三）上皮样血管肉瘤192

第9章 软组织骨性-软骨性肿瘤和瘤样病变193

一、瘤样病变193

（一）骨化性肌炎193

（二）骨化性脂膜炎194

（三）进行性骨化性纤维结构不良194

二、良性195

（一）骨外骨瘤195

（二）骨外软骨瘤195

（三）骨软骨瘤196

（四）软骨母细胞瘤196

三、恶性197

（一）骨外软骨肉瘤197

（二）骨外间叶性软骨肉瘤198

（三）骨外去分化软骨肉瘤200

（四）骨外骨肉瘤201

第10章 胃肠道间质瘤203

第11章 间皮组织肿瘤211

一、良性211

（一）多囊性间皮瘤211

（二）腺瘤样瘤212

二、低度恶性213

（一）分化好的乳头状间皮瘤213

（二）间皮细胞非典型增生/原位间皮瘤215

三、恶性215

（一）局限性恶性间皮瘤216

（二）弥漫性恶性间皮瘤216

第12章 周围神经组织肿瘤和瘤样病变222

一、反应性病变222

（一）创伤性神经瘤222

（二）黏膜神经瘤223

（三）Morton神经瘤223

（四）指（趾）环层小体神经瘤224

（五）神经鞘囊肿224

（六）错构瘤性病变224

二、良性225

（一）神经鞘瘤225

（二）神经纤维瘤232

（三）神经纤维瘤病234

（四）神经束膜瘤236

（五）环层小体神经纤维瘤237

（六）皮肤神经鞘黏液瘤237

（七）孤立性局限性神经瘤238

（八）颗粒细胞瘤239

（九）异位性脑膜瘤/脑膜错构瘤240

（十）鼻胶质异位241

（十一）良性蝾螈瘤241

（十二）混杂性神经鞘肿瘤242

（十三）软组织室管膜病变243

三、恶性肿瘤243

（一）恶性外周神经鞘膜瘤243

（二）恶性神经束膜瘤247

（三）恶性颗粒细胞瘤248

（四）恶性外胚间叶瘤249

四、神经外胚叶肿瘤249

（一）神经母细胞瘤249

（二）节细胞神经母细胞瘤250

（三）节细胞神经瘤251

（四）嗅神经母细胞瘤252

（五）婴儿黑色素性神经外胚叶肿瘤253

第13章 副神经节瘤255

一、肾上腺外交感神经副神经节瘤255

二、肾上腺外副交感神经副神经节瘤257

三、恶性副神经节瘤263

第14章 未确定分化的肿瘤和瘤样病变265

一、良性265

（一）先天性颗粒细胞瘤265

（二）肿瘤样钙盐沉着症265

（三）淀粉样瘤266

（四）肢端纤维黏液瘤267

（五）肌内黏液瘤267

（六）关节旁黏液瘤268

（七）浅表性血管黏液瘤269

（八）深部侵袭性血管黏液瘤270

（九）软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤271

（十）异位错构瘤性胸腺瘤272

二、中间性（局部侵袭性）273

含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤273

三、中间性（偶有转移性）274

（一）非典型纤维黄色瘤274

（二）血管瘤样纤维组织细胞瘤275

（三）骨化性纤维黏液样肿瘤277

（四）肌上皮瘤/肌上皮癌/混合瘤279

（五）磷酸盐尿性间叶性肿瘤281

（六）婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤283

四、恶性283

（一）滑膜肉瘤283

（二）上皮样肉瘤288

（三）腺泡状软组织肉瘤290

（四）软组织透明细胞肉瘤292

（五）骨外黏液样软骨肉瘤293

（六）骨外Ewing肉瘤295

（七）促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤297

（八）肾外横纹肌样瘤299

（九）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤300

（十）恶性间叶瘤305

（十一）内膜肉瘤305

第15章 未分化/未分类肉瘤308

一、未分化圆形细胞肉瘤308

二、未分化梭形细胞肉瘤309

三、未分化多形性肉瘤310

四、未分化上皮样肉瘤311

五、未分化肉瘤，非特殊型311

参考文献314