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第一章 朊病毒和朊病毒病1

第一节 朊病毒（Prion）1

一、朊病毒的性质3

二、朊病毒的化学组成5

三、朊粒（PrP）基因7

四、致病朊粒（PrPSc）的形成9

五、朊病毒的增殖11

六、关于朊病毒假说的要点12

七、朊病毒学说中有待解决的问题15

八、关于海绵状脑病病因学的其他假说15

第二节 传染性海绵状脑病（TSEs）17

一、传染性海绵状脑病的概念17

二、传染性海绵状脑病简史18

三、海绵状脑病的疾病谱和分类21

四、传染性海绵状脑病的诊断23

第三节 转基因技术在朊病毒研究中的应用30

一、打破种属屏障30

二、过度表达PrP基因32

三、缺失PrP基因32

四、格—斯综合征（GSS）转基因小鼠模型33

第二章 疯牛病（BSE）35

第一节 疯牛病的病原特性36

一、牛PrP基因的特点36

二、疯牛病朊病毒的抵抗力36

三、疯牛病朊病毒的宿主范围和易感实验动物37

四、疯牛病朊病毒似只有一个毒株39

五、疯牛病病原因子在病牛体内的分布39

第二节 疯牛病的流行病学40

一、疯牛病的传染来源40

二、促使英国发生和流行疯牛病的其他因素42

三、疯牛病流行病学的主要特点44

四、疯牛病的母源传播47

五、人和其他家畜感染疯牛病的潜在危险48

六、疯牛病的流行曲线48

七、对疯牛病未来流行趋势的预测50

八、其他国家发生疯牛病的情况51

第三节 疯牛病的发病机制52

第四节 疯牛病的临床症状53

第五节 疯牛病的病理变化55

第六节 疯牛病的诊断56

一、疯牛病的死后诊断57

二、疯牛病的生前诊断58

三、疯牛病的鉴别诊断59

第七节 疯牛病的防制措施59

一、英国采取的防制措施59

二、世界卫生组织专家会议对防制传染性海绵状脑病的建议61

三、我国对疯牛病应采取的防制措施65

第八节 疯牛病的消毒措施66

一、病牛活动场所的消毒措施66

二、实验室的消毒措施67

第九节 疯牛病和人新型克—雅氏病的关系68

一、新型克—雅氏病病原是一种新发现的朊病毒68

二、新型克—雅氏病和疯牛病可能是同一病原68

第三章 痒病（Scrapie）71

第一节 痒病的病原特征72

一、痒病病原的理化特性72

二、痒病病原的抵抗力72

三、痒病的易感实验动物74

四、痒病病原在病羊体内的分布75

五、痒病病原的多样性75

六、痒病病原的体外培养84

第二节 痒病的流行病学85

一、痒病的地区分布85

二、痒病的传染来源和储存宿主86

三、痒病的潜伏期和发病年龄87

四、痒病的易感动物87

五、痒病的遗传因素87

六、痒病的传播方式90

第三节 痒病的发病机制91

一、痒病的体组织发病机制92

二、痒病的中枢神经系统发病机制94

第四节 痒病的临床症状96

一、病羊的临床症状96

二、痒病感染实验小鼠的症状97

第五节 痒病的病理变化98

第六节 痒病的诊断99

一、扁桃体活检99

二、脑脊髓液14-3-3蛋白检查99

三、组织病理学检查100

四、痒病相关纤维检查100

五、动物试验100

第七节 痒病的防制措施101

第四章 传染性水貂脑病（TME）102

第一节 传染性水貂脑病的病原特性102

一、传染性水貂脑病病原的抵抗力102

二、传染性水貂脑病的易感实验动物103

三、传染性水貂脑病病原的变异104

第二节 传染性水貂脑病的流行病学105

一、传染性水貂脑病的传染来源和传播途径105

二、传染性水貂脑病的潜伏期107

三、传染性水貂脑病的流行特点107

第三节 传染性水貂脑病的临床症状108

第四节 传染性水貂脑病的病理变化108

第五节 传染性水貂脑病的诊断110

一、组织病理学检查110

二、动物试验110

第六节 传染性水貂脑病的防制措施110

一、无痒病国家和地区的防制措施110

二、引进水貂时的预防措施111

三、引入水貂后的预防措施111

四、不使用含有可疑肉骨粉（MBM）的饲料111

五、防止浣熊和臭鼬进入貂场111

第五章 其他动物的传染性海绵状脑病112

第一节 猫海绵状脑病（FSE）113

一、猫海绵状脑病的流行病学113

二、猫海绵状脑病的临床症状113

三、猫海绵状脑病的病理变化114

四、猫海绵状脑病的诊断115

五、猫海绵状脑病的防制措施115

第二节 人工饲养野生动物的海绵状脑病（TSE）116

一、野生动物海绵状脑病的流行病学116

二、野生动物海绵状脑病的临床症状120

三、野生动物海绵状脑病的病理变化121

四、野生动物海绵状脑病的诊断121

五、野生动物海绵状脑病的防制措施121

第三节 欧洲盘羊的痒病122

第四节 慢性消耗性疾病（CWD）123

附录 人类海绵状脑病概述124

第一节 库鲁病（Kuru）124

一、库鲁病的病原125

二、库鲁病的流行病学126

三、库鲁病的临床症状128

四、库鲁病的病理变化130

五、库鲁病的诊断131

第二节 克罗伊茨费尔德—雅各布氏病（CJD）131

一、克—雅氏病的病原132

二、克—雅氏病的流行病学133

三、克—雅氏病的临床症状138

四、克—雅氏病的病理变化140

五、克—雅氏病的诊断144

六、克—雅氏病的防制措施146

第三节 格斯特曼—斯特劳斯纳综合征（GSS）146

一、格—斯综合征的流行病学147

二、格—斯综合征的临床症状147

三、格—斯综合征的病理变化148

四、格—斯综合征的诊断148

第四节 致死性家族性失眠症（FFI）149

一、致死性家族性失眠症的病原149

二、致死性家族性失眠症的流行病学151

三、致死性家族性失眠症的临床症状152

四、致死性家族性失眠症的病理变化153

五、致死性家族性失眠症的诊断154

第五节 新型克罗伊茨费尔德—雅各布氏病（vCJD）155

一、新型克—雅氏病的流行病学155

二、新型克—雅氏病的临床症状157

三、新型克—雅氏病的病理变化157

四、新型克—雅氏病的诊断158

五、疯牛病病原引起人新型克—雅氏病的可能性159

六、新型克—雅氏病的防制措施162

参考文献163