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溶血性贫血1

第一部分 总论1

第一节 溶血性贫血的分类1

第二节 溶血机制3

一、红细胞的糖代谢过程3

二、正常红细胞的破坏及血红蛋白的代谢4

三、血管内溶血7

四、血管外溶血8

五、病理情况下红细胞的破坏机制8

第三节 溶血性贫血的实验室检查9

一、确定红细胞破坏增加的证据9

二、红细胞代偿增生的表现10

三、其它特殊检查10

第一节 红细胞本身异常引起之溶血性贫血11

红细胞膜缺陷引起之溶血性贫血11

一、遗传性球形红细胞增多症11

二、遗传性椭圆形红细胞增多症14

三、口形红细胞增多症15

四、阵发性睡眠性血红蛋白尿15

酶缺乏引起之溶血性贫血20

一、先天性非球形细胞性溶血性贫血20

二、伯氨喹啉型溶血性贫血22

三、蚕豆病25

血红蛋白病26

一、正常血红蛋白26

二、异常血红蛋白综合征28

三、地中海贫血30

第二节 红细胞外在异常引起溶血性贫血36

血浆中β-脂蛋白的缺乏（棘状细胞增多症）36

自身免疫性溶血性贫血37

药物免疫性溶血性贫血41

症状性（非免疫性）溶血性贫血43

体外因素引起的溶血性贫血45

被动性获得性抗体引起的溶血性贫血45

新生儿溶血病45

血型不合输血引起的溶血性贫血47

附录一溶血性贫血的实验室检查法49

红细胞脆性试验49

尿含铁血黄素试验52

红细胞自溶血试验及纠正试验52

变性珠蛋白小体检查53

血浆游离血红蛋白测定54

蔗糖溶血试验56

酸溶血试验58

热溶血试验59

冷溶血试验59

麦根齐（Mackenzie）氏试验60

抗人球蛋白试验61

简易不稳定血红蛋白测定64

不稳定血红蛋白定量测定——热变性试验65

微量高铁血红蛋白还原试验66

红细胞G-6-PD缺乏玻片检查法68

红细胞G-6-PD缺陷简易检查法69

红细胞谷胱甘肽（GSH）含量及稳定性试验69

抗硷血红蛋白F（Hb-F）测定72

血红蛋白F酸洗脱试验73

红细胞镰变试验74

血红蛋白溶解度测定74

血红蛋白H包含体检查75

血红蛋白电泳检查76

PH8、6醋酸纤维膜电泳76

淀粉胶电泳78

PH6、5电泳80

常见异常血红蛋白的主要特征80

附录二名词注释82

附录三中英文名词及缩写对照84

主要参考文献88