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第1章 神经肌肉接头生理学和病理生理学1

1 引言1

2 运动神经纤维的特性1

3 突触间隙5

4 突触后膜的特性7

5 神经肌肉传递的安全系数8

第2章 乙酰胆碱受体的结构13

1 引言13

2 AChRs的大小和形状14

3 AChR亚单位的结构16

4 AChR亚型的亚单位组成18

5 ACh结合位点20

6 阳离子通道及其门控21

7 抗原结构和主要免疫原区（MIR）22

8 MG中AChR自身免疫反应的诱导24

9 MG和EAMG中神经肌肉接头传递被削弱的自身免疫机制25

10 先天性肌无力综合征中AChR突变的影响26

11 神经AChR亚型及其功能28

12 神经AChRs的自身免疫性损害29

13 人类神经AChR突变的影响30

第3章 重症肌无力的免疫发病机制40

1 引言40

2 MG和EAMG中的抗AChRAb40

3 MG和EAMG中抗AChR Ab的识别表位42

4 MG中的抗AChR CD4+辅助性T细胞44

5 MG中的抗AChR CD4+T细胞TCR Vβ和Vα的应用48

6 MG和EAMG中不同CD4+亚群分泌的细胞因子的作用49

7 MG和EAMG中的CD8+细胞52

8 MG患者的胸腺53

9 MG的致病机制55

第4章 重症肌无力的流行病学和遗传学66

1 引言66

2 流行病学问题和重症肌无力66

3 候选基因70

第5章 重症肌无力的临床表现和流行病学74

1 定义和分类74

2 临床表现75

3 流行病学83

第6章 眼肌型重症肌无力89

1 引言89

2 流行病学89

3 重症肌无力眼肌受累的基础89

4 临床表现90

5 诊断试验91

6 全身型重症肌无力的进展93

7 治疗94

第7章 胸腺瘤相关的副肿瘤重症肌无力99

1 引言99

2 MG的胸腺病理组织学100

3 血清阳性MG的致病概念101

第8章 神经肌肉接头疾病的电诊断学112

1 引言112

2 神经肌肉传递的基本概念112

3 神经肌肉接头疾病的电诊断学113

4 神经肌肉接头疾病的神经肌肉缺陷调查结果122

5 其他神经肌肉疾病的神经肌肉缺损129

第9章 自身抗体检测在神经肌肉传递及相关自身免疫性疾病诊断和管理中的应用132

1 引言132

2 针对NMJ和相关分子的抗体谱132

3 自身抗体介导的疾病中自身抗体的致病作用133

4 自身免疫性重症肌无力的疾病表现133

5 AChR抗体的异质性和病理作用134

6 胸腺瘤与自身免疫性重症肌无力136

7 不伴有可检测胸腺瘤的晚发型重症肌无力137

8 抗体在重症肌无力患者诊断和治疗中的作用137

9 血清阴性重症肌无力138

10 Lambert-Eaton综合征和小脑性共济失调139

11 获得性神经性肌强直140

12 僵人综合征142

13 结论142

第10章 重症肌无力的治疗146

1 引言146

2 患者的教育程度及评估147

3 治疗148

4 特殊的临床状况156

第11章 重症肌无力危象的神经重症监护163

1 引言163

2 病理生理学163

3 处理166

第12章 非胸腺瘤MG的胸腺切除术171

1 引言171

2 全胸腺切除术已被定义171

3 胸腺的解剖结构172

4 外科胸腺切除潜在的手术技巧173

5 分析MG胸腺切除术时的问题178

6 胸腺切除术的结果179

7 胸腺切除术的适应证182

8 胸腺切除技术的选择183

9 再手术184

10 胸腺切除术：时机和技术185

11 胸腺瘤手术186

12 围手术期管理186

13 医院的发病率和死亡率187

14 研究成果188

15 推荐189

16 后记189

第13章 Lambert-Eaton综合征195

1 引言195

2 历史195

3 发病机制196

4 流行病学199

5 临床表现200

6 诊断202

7 治疗205

第14章 获得性神经性肌强直211

1 引言211

2 NMT和相关综合征的临床特征211

3 血清和脑脊液检测213

4 NMT患者运动轴突兴奋性的生理基础214

5 VGKC抗体215

6 其他疾病中的VGKC抗体217

7 NMT的中枢神经系统异常217

8 NMT的治疗219

第15章 先天性肌无力综合征223

1 引言223

2 分子遗传分类223

3 诊断方法224

4 突触前型先天性肌无力综合征225

5 突触型先天性肌无力综合征226

6 突触后型先天性肌无力综合征227

7 乙酰胆碱受体动力学异常228

8 影响AChR聚集和突触结构的基因突变231

第16章 中毒性神经肌肉传递障碍性疾病238

1 引言238

2 神经毒性的药理学239

3 生物神经毒素243

4 职业神经毒素249

第17章 重症肌无力对情绪、认知功能和生活质量的影响261

1 引言261

2 心理健康状况对疾病的影响261

3 MG对患者心理和社会健康的影响263

4 重症肌无力患者的认知和心理疲劳266

5 重症肌无力患者中支持心理健康的因素268

6 总结271

第18章 重症肌无力：分类和检测标准274

1 引言274

2 重症肌无力的临床分类274

3 重症肌无力的定量评分275

4 重症肌无力的徒手肌力测试277

5 肌无力的肌肉评分278

6 重症肌无力的日常生活评定279

7 疲劳试验280

8 MGFA的治疗状况280

9 MGFA介入后状态280