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第1章 总论1

第1节 概论1

第2节 命名演变与发展3

第3节对WHO新分型的初步评价13

第2章 骨髓增生异常综合征的病因学15

第3章 骨髓增生异常综合征的基本病理机制26

第1节 骨髓基质微环境异常26

第2节 造血干细胞及其子代细胞的内在异常29

第4章 骨髓增生异常综合征与凋亡36

第1节MDS凋亡的生物学特征36

第2节 凋亡的检测37

第3节MDS凋亡的证据38

第4节MDS凋亡的结局42

第5节MDS凋亡增强的机制43

第6节 与凋亡相关的一些问题47

第5章 骨髓增生异常综合征的细胞遗传学50

第1节 概论50

第2节 不同亚型时畸变类型的比较52

第3节 特异性染色体改变54

第4节 细胞形态与染色体异常61

第5节 染色体改变的临床意义62

第6节 染色体改变与预后64

第6章 骨髓增生异常综合征的分子遗传学70

第1节 概论71

第2节 肿瘤基因74

第3节 肿瘤抑制基因79

第4节 生长因子与受体80

第5节MDS克隆性的分子分析80

第6节 转型中凋亡的分子机制81

第7节 转型中新的预测因素——遗传标记物83

第7章 骨髓增生异常综合征的免疫学88

第1节 免疫异常的临床证据88

第2节 免疫异常的实验室证据92

第3节 病态发育过程淋巴系统受罹的证据97

第4节MDS免疫治疗的证据101

第5节 淋巴细胞受罹模式101

第8章 骨髓增生异常综合征的临床学104

第1节 临床表现105

第2节 血象的改变109

第3节 血液生化与细胞功能的改变111

第9章 骨髓增生异常综合征的细胞形态学及2008年前分型诊断116

第1节 概论116

第2节MDS的细胞形态学117

第3节MDS的原始细胞120

第4节MDS国际形态学工作组关于原始细胞和环形铁粒幼细胞定义及其计算的建议122

第5节 血液细胞化学染色124

第6节MDS的诊断与早年分型125

第7节MDS的相关状态138

第8节 关于WHO分型的一些新认识139

第10章 骨髓增生异常综合征及相关髓细胞系肿瘤WHO 2008年和2009年修正分型144

第1节WHO髓细胞系肿瘤新分型的修订背景及其原则144

第2节 骨髓增生异常综合征的诊断与分类148

第3节 骨髓增生异常性和骨髓增殖性肿瘤混合型153

第4节 骨髓增殖性肿瘤和伴嗜酸粒细胞增多的髓细胞系肿瘤154

第5节 急性髓细胞白血病和相关前体细胞肿瘤157

第6节 系列不明急性白血病162

第11章 骨髓增生异常综合征的骨髓组织病理学165

第1节 概论165

第2节 骨髓组织病理学改变167

第3节 活检切片的组织形态学分类169

第4节 涂片与切片组织学诊断中可能出现的问题175

第5节 骨髓活检切片免疫组织形态学的研究177

第6节 增生减退型MDS的骨髓组织病理学180

第7节 继发骨髓纤维组织增生的MDS181

第8节与MDS病理诊断相关的其他问题181

第12章 增生减退型骨髓增生异常综合征184

第1节 骨髓增生度的判断方法184

第2节 增生减退型骨髓的定义187

第3节 增生减退型MDS187

第4节 增生减退型AML189

第5节Hypo-MDS、 Hypo-AML和AA之间的相互关系191

第13章 治疗相关骨髓增生异常综合征193

第14章 儿童骨髓增生异常综合征和幼年粒-单核细胞白血病209

第1节 概论209

第2节 儿童MDS的分类214

第3节 幼年粒-单核细胞白血病217

第4节Down综合征时的髓细胞白血病221

第5节 骨髓增生异常综合征223

第15章 骨髓增生异常综合征预后相关因素231

第1节 概论231

第2节 预后判定及预后积分系统的演变和发展232

第3节 临床和生物学指标在判断预后中的价值237

第4节 临床的预后指标238

第5节 周围血检的预后指标238

第6节 骨髓形态学的预后指标240

第7节FAB和WHO分型与预后243

第8节 染色体分析与预后245

第9节 分子遗传学与预后248

第10节 免疫表型与预后249

第11节 体外骨髓培养与预后250

第12节 关于判定预后的积分制251

第16章 骨髓增生异常综合征的几个特殊问题257

第1节5q综合征257

第2节 纤维增生型MDS260

第3节 单纯血小板减少型MDS（难治性血小板减少症）262

第4节 伴特殊形态学特点的骨髓增生异常综合征264

第5节 获得性非克隆性骨髓增生异常征266

第17章 骨髓增生异常综合征治疗总论269

第1节MDS与体外造血269

第2节MDS支持、HGF和铁螯合剂治疗的NCCN指导意见270

第3节 危险因素的评价271

第4节MDS治疗的目标与策略273

第5节MDS疗效评定标准275

第6节 支持与干预疗法279

第7节 分化诱导剂283

第8节 造血生长因子288

第9节 细胞毒化疗293

第10节MDS的铁过载及其处理294

第11节MDS不同预后组处理总结296

第18章 骨髓增生异常综合征生物靶向和其他新的治疗途径299

第1节 概论299

第2节 造血抑制T细胞：免疫抑制治疗301

第3节 外遗传基因调节：低甲基化制剂302

第4节DNA拓扑异构酶I抑制剂306

第5节 高三尖杉酯碱307

第6节 玛洛泰靶向治疗307

第7节 氧化性损伤保护剂308

第8节 抗血管生成剂310

第9节 受体酪氨酸激酶抑制剂313

第10节 法尼醇转移酶抑制剂：靶向生存信号314

第11节 组蛋白脱乙酰基酶抑制剂315

第12节 促分化相关制剂316

第13节 靶向PDF-受体和FGF-受体融合基因317

第14节 砷剂317

第19章骨髓增生异常综合征贫血的治疗320

第1节MDS时贫血的机制320

第2节MDS时贫血的治疗323

第20章 骨髓增生异常综合征全血细胞减少的免疫调节及其处理333

第1节MDS和再生障碍性贫血间的关系333

第2节MDS时造血衰竭的起源334

第3节MDS时免疫介导过程的证据338

第4节MDS时免疫抑制的实验性治疗341

第5节 免疫抑制剂治疗反应的预测和疗效标准346

第21章 骨髓增生异常综合征的造血生长因子治疗349

第1节 概论349

第2节 细胞因子对造血的影响350

第3节 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的应用361

第4节 粒细胞-集落刺激因子的应用364

第5节 白介素类的应用366

第6节 体内HGF对集落生成细胞的影响369

第7节 体内HGF对恶性细胞克隆的影响370

第22章 骨髓增生异常综合征的化学治疗和自身干细胞移植373

第1节 概论373

第2节化学治疗374

第3节 影响化疗结果的预后因素379

第4节 自身干细胞移植380

第23章 骨髓增生异常综合征异基因干细胞移植治疗384

第1节 概论384

第2节MDS时异基因干细胞移植的实施386

第3节MDS时异基因干细胞移植的时机392

第4节 影响异基因干细胞移植结果的相关因素394

第5节 治疗相关（继发性）MDS的移植395

第6节 无关供者的应用问题396

第7节 移植前诱导化疗的争议397

第8节 为改善移植结果的新途径398

第9节 几个特殊问题401

第10节 结语与瞻望402

附录100个与MDSM DS诊断和治疗相关的问题405