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绪论1

一、出血病发展史1

前言1

二、出血病概述5

三、出血病特征7

第一章 正常止血功能9

第一节 总论9

一、血管9

二、血小板10

三、凝血过程11

四、抗凝系统11

五、纤维蛋白溶解系统12

第二节 血管在止血中的作用13

一、血管的生理13

三、内皮的结构和功能15

二、血管的止血功能15

四、血液成分与血管壁的相互作用19

五、内皮细胞的多样性和活化20

六、血管的发生和分化21

第三节 血小板在止血中的作用24

一、血小板膜受体24

二、血小板活化及其功能30

三、血小板在止血过程中的作用32

第四节 血液凝固机制36

一、参与凝血过程的因子36

二、凝血过程及其调节41

三、抗凝血过程及其调节44

第五节 纤维蛋白溶解系统的作用48

三、纤溶系统主要成分的生化、结构、作用机制和功能49

一、纤溶系统的组成成分49

二、纤溶系统的激活途径和作用过程49

四、纤溶系统的调节54

五、纤溶系统与生理和病理过程55

第六节 创伤愈合的机制56

一、概论56

二、创伤愈合中的主要细胞成分及其作用58

三、细胞外基质在创伤愈合中的作用60

四、生长因子在创伤愈合中的作用61

五、酶和肽类在创伤愈合中的作用64

六、一氧化氮与创伤愈合67

七、细胞凋亡与创伤愈合68

第一节 出血病的临床诊断71

一、出血病病史71

第二章 出血病的诊断71

二、出血病家族史73

三、临床表现74

四、体格检查78

第二节 出血病的实验诊断78

一、血管壁的检测78

二、血管内皮细胞的检测79

三、血小板的检测80

四、凝血系统的检测84

五、抗凝系统的检测90

六、纤溶系统的检测95

七、血液流变学的检测99

第三节 出血病实验检测的常用仪器105

一、血液凝固分析仪105

二、血小板聚集仪110

三、血液流变分析仪115

四、血小板功能分析仪118

第四节 遗传性出血病的基因诊断121

一、基因诊断的常用技术121

二、基因诊断的策略124

三、携带者诊断和产前诊断125

第五节 出血病的影像学诊断130

一、X射线检查130

二、超声检查132

三、CT检查134

四、MR检查135

五、数字减影血管造影诊断138

六、出血病的核医学诊断139

二、对症处理141

三、局部止血141

第一节 出血病的一般治疗141

一、去除病因141

第三章 出血病的治疗141

四、止血药物142

五、血浆置换144

六、免疫抑制物的应用144

第二节 治疗血管异常的药物145

一、肾上腺色素缩氨脲水杨酸钠145

二、肾上腺色素缩氨脲磺酸钠145

三、芦丁145

四、酚磺乙胺146

五、脑垂体后叶素146

六、雌激素146

八、奥曲肽147

七、维生素C147

九、其他药物148

第三节 治疗血小板异常的药物149

一、血小板生成素150

二、重组活化凝血因子VII152

三、肾上腺糖皮质激素152

四、静脉注射丙种球蛋白153

五、其他药物153

第四节 治疗凝血障碍的药物155

一、维生素K156

二、抗纤溶药物156

三、抑肽酶159

四、1-去氨基-8-D-精氨酸加压素159

五、其他药物162

一、概述163

第五节 治疗出血病的血液制品163

二、常用血液制品164

三、基因重组凝血因子制品174

四、血液制品存在的问题176

第六节 外用止血药178

一、应用的原则和范围178

二、常用的外用止血药179

第七节 止血中草药182

一、止血单味药183

二、止血方剂和中成药191

第四章 止血功能异常所致出血病196

第一节 总论196

一、止血功能障碍的分类196

三、止血功能障碍的诊断198

二、止血功能障碍的临床表现198

四、出血病的治疗原则199

第二节 血管壁异常所致出血病200

一、遗传性出血性毛细血管扩张症200

二、过敏性紫癜203

三、其他血管性紫癜207

第三节 血小板数量异常所致出血病211

一、特发性血小板减少性紫癜211

二、药物性血小板减少性紫癜214

三、血栓性血小板减少性紫癜216

四、感染性血小板减少性紫癜218

五、输血后血小板减少性紫癜219

六、遗传性血小板减少性紫癜和先天性血小板减少性紫癜220

七、其他血小板减少症221

八、血小板增多症222

第四节 血小板功能异常所致出血病224

一、血小板无力症224

二、巨血小板综合征225

三、血小板颗粒缺陷症226

四、血小板凝血活性异常症227

五、花生四烯酸代谢障碍症228

六、获得性血小板功能障碍229

第五节 凝血障碍所致出血病231

一、血友病A231

二、血友病B247

三、获得性血友病251

四、血友病基因治疗257

五、其他遗传性凝血因子缺乏263

一、遗传性血管性血友病283

第六节 血管性血友病283

二、获得性血管性血友病293

第七节 纤溶异常所致出血病295

一、原发性纤维蛋白溶解亢进症295

二、弥散性血管内凝血298

第五章 临床各科所致出血307

第一节 药物与出血307

一、抗凝药物与出血307

二、抗血小板药物与出血309

三、抗菌药物与出血310

四、溶栓药物与出血312

五、降纤药物与出血314

第二节 新生儿和儿童出血病生理学特征314

一、血小板和血管特征315

二、凝血和抗凝系统特征317

三、纤维蛋白溶解系统特征321

四、血小板异常出血特征322

五、出血病特征324

第三节 肝脏病与出血327

一、肝病出血的机制327

二、肝病出血的实验诊断329

三、肝病出血的治疗331

第四节 肾脏病与出血332

一、肾小球病与出血332

二、继发性肾小球病与出血334

三、间质性肾炎与出血336

四、肾功能衰竭与出血337

第五节 恶性肿瘤与出血338

一、出血的机制339

三、治疗和预防341

二、临床表现341

第六节 急性白血病与出血342

一、急性粒细胞白血病与出血343

二、急性淋巴细胞白血病与出血347

第七节 外科手术与出血348

一、手术前存在的已知止凝血缺陷349

二、手术中并发的未知止凝血缺陷352

三、手术后止血缺陷353

四、手术并发的弥散性血管内凝血353

五、止凝血筛检试验及其在手术出血中的应用355

第八节 产科病与出血358

一、产科的弥散性血管内凝血358

二、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜364

三、遗传性止血缺陷性疾病364

四、妊娠合并再障或妊娠合并造血系统恶性肿瘤365

第九节 免疫病与出血366

一、血管免疫性病变与出血366

二、血小板免疫性病变与出血369

三、凝血因子和抗凝因子免疫性病变与出血373

四、系统性红斑狼疮与出血373

第十节 器官移植与出血375

一、围手术期出血375

二、血小板减少症377

三、血栓栓塞并发症378

第十一节 肝移植与出血379

一、出血的机制379

二、出血的实验室检查381

三、出血的治疗382

一、概述384

第十二节 骨髓移植与出血384

二、出血的临床表现385

三、出血的实验室检查386

四、出血的治疗388

第十三节 老年病的出血特征390

一、出血的临床特征390

二、出血的实验室检查392

三、出血的治疗393

第十四节 循环抗凝物质与出血395

一、特异性凝血因子抑制物395

二、肝素样抗凝物质398

三、狼疮样抗凝物质398

第十五节 感染病与出血400

一、肾综合征出血热400

五、钩端螺旋体病401

六、细菌感染401

二、克里米亚-刚果出血热401

四、流行性脑脊髓膜炎401

三、登革热401

七、急性出血性结膜炎402

八、其他感染402

九、处理原则402

第十六节 输血与出血403

一、原发病的出血403

二、输血所致出血404

第十七节 生物毒素和理化因素与出血410

一、生物毒素所致出血410

二、电离辐射所致出血413

三、职业中毒所致出血416